Amyloidóza – obecná patologie (VŠ)

Téma: Amyloidóza

Předmět: Obecná patologie/Lékařství

Zaslal(a): JaničkaSestřička

 

Amyloidóza

Definice: porucha proteinového metabolismu spojená s ukládáním abnormálních proteinů(amyloidů) se změněnou terciární strukturou do tkání

 

Amyloid si tělo vyrábí samo a je ho odbourávání je složité, takže při vyšší produkci ho tělo při amyloidóze ukládá. Makroskopicky malá množství nejsou vidět , větší množství jsou zvětšené, pevné, voskovité orgány.

 

Dnešní klasifikace amyloidu je založena na identifikaci zdrojového proteinu . Je jich známo více než 20 typů.

 

Klasifikace:
– dle typu stavebního proteinu
– dle distribuce
– systémový (generalizovaný)
– lokalizovaný (alzheimerova choroba)

 

Amyloidóza systémová – I.

AL – imunocytární porucha 
lehké řetězce Ig (hlavně l)  „primární“

Distribuce:  jazyk, srdce, GIT, játra, slezina, ledviny

Asociované choroby: myelom, B lymfom
Systémové amyloidozy postihují mnoho orgánů v těle.  AL (light chains – lehké řetězce) amyloidoza vzniká jejich nadprodukcí v nádorové proliferaci buněk vytvářející imunoglobuliny

 

Amyloidóza systémová – II.

AA – reaktivní systémová amyloidóza

SAA = Serum Amyloid Associated   „sekundární“

 

Distribuce: ledviny, játra, slezina, GIT, uzliny , střevo, tuková tkáň

Asociované choroby: rheumatoidní arthritis, chronické infekce (tbc, lepra, bronchiektasie, osteomyelitis, ulcerosní colitis, Crohnova nemoc, nádory:  MLH (Hodgkinův lymfom) , karcinom ledviny
AA amyloid vzniká nadprodukcí proteinu akutní zánětlivé fáze v jaterních buňkách při chronických zánětlivých onemocněních spojených s rozpadem tkání.

 

Amyloidóza systémová – III.

senilní systémový amyloid   SSA
25% starších 80 let  (!)

normální transthyretin TTR (prealbumin)

postiženo zejm. srdce a cévy

Senilní systémový amyloid má zdroj v abnormální konformaci prealbuminu produkovaného v jaterních buňkách.

 

Amyloidóza systémová – IV.

Ab2 – s hemodialýzou sdružený b2 mikroglobulin

 

Hereditární

AA       – famil. středozemní horečka
ATTR  – famil. polyneuropatie transthyretin (mutovaná forma)

S rozvojem léčebných postupů se objevují nové formy amyloidu  – např. s hemodialýzou sdružený.

 

Systémová amyloidóza – komplikace

snížená funkce orgánů, zejm. selhání ledvin, amyliodivá nefroza 3. stadia 

Systémové amyloidu ohrožují sníženými funkcemi orgánů, v pokročilém stádiu zejména selháním ledvin.

 

LOKALIZOVANÁ amyloidóza

Lokalizované amyloidy se týkají pouze určitého orgánu nebo tkáně. Mění jeho funkci (srdce, mozek), mohou tvořit masu podobnou nádoru.

 

Amyloidóza lokalizovaná – I.

Senilní kardiální 

ATTR – transthyretin (strukturálně normální)

Senilní cerebrální 

Ab – b -amyloidový protein

Lokalizované amyloidy se týkají pouze určitého orgánu nebo tkáně. Mění jeho funkci (srdce, mozek), mohou tvořit masu podobnou nádoru.

 

Amyloidóza lokalizovaná – II.

Endokrinní
ACal     –  ca medullare gl. thyreoideae
AIAPP   –  s Langerhansovými ostrůvky sdružený
AANF    –  izolovaná atriální amyloidóza atriový natriuretický polypeptid

 

Nodulární tumoriformní amyloid

(jazyk, plíce,larynx, kůže, močový měchýř, orbita)

Amyloid může být „odpadem“ při  nesprávné tvorbě hormonu nádorovými buňkami.

 

Klinická diagnóza amyloidu 
Scintigrafie (in vivo) s lidskou sérovou amyloidovou komponentou značenou 123J

Echokardiografie (síňový amyloid)
Amyloid lze diagnostikovat klinicky pomocí zobrazovacíh metod.

 

Projevy

  • Klinicky se amyloid projevuje poškozením funkce tkáně. Například uložení ve střevě vede k rozvoji malabsorpčního syndromu. Ukládání v ledvinách vede k selhání ledvin, případně ke vzniku myelomové cast nefropatie. Ukládání v srdce může působit kardiomyopatie, maligní arytmie a další. Deposice v nervech vyvolává polyneuropatie.

Napsat komentář

Vaše emailová adresa nebude zveřejněna. Vyžadované informace jsou označeny *